Il trattamento del medulloblastoma si è evoluto dalla chirurgia e dalla radioterapia ai regimi multimodali contemporanei.
Tuttavia, l'impatto sugli esiti a lungo termine sulla salute rimane sconosciuto.
L’incidenza cumulativa di mortalità tardiva ( 5 o più anni dalla diagnosi ), neoplasie successive e condizioni di salute croniche sono state valutate nello studio CCSS ( Childhood Cancer Survivor Study ) tra i sopravvissuti a medulloblastoma a 5 anni diagnosticato tra il 1970 e il 1999.
Gli esiti sono stati valutati per esposizione al trattamento, compresa la terapia storica ( irradiazione craniospinale, CSI, maggiore o uguale a 30 Gy, nessuna chemioterapia ), alto rischio ( CSI maggiore o uguale a 30 Gy più chemioterapia ), rischio standard ( CSI inferiore a 30 Gy più chemioterapia ) e decennio di trattamento ( anni ‘70, anni '80, anni ‘90 ).
Tra i 1.311 sopravvissuti ammissibili ( età media, 29 anni, tempo mediano dalla diagnosi, 21 anni ), il tasso di incidenza cumulativa a 15 anni di mortalità tardiva per tutte le cause è stato pari a 23.2% ( diagnosticato negli anni '70 ) rispetto al 12.8% ( anni '90; P=0.002 ), con un tasso di mortalità correlato alla ricorrenza del 17.7% rispetto al 9.6% ( P=0.008 ).
Non sono stati osservati tassi di mortalità tardiva più bassi come risultato di altre cause correlate alla salute.
Tra i 997 sopravvissuti che hanno completato un'indagine al basale, l'incidenza cumulativa a 15 anni di successive neoplasie è stata più alta tra i sopravvissuti con terapia multimodale ( rischio standard, 9.5%, storico, 2.8%; P=0.03 ).
I sopravvissuti trattati negli anni '90 hanno avuto una incidenza cumulativa più elevata di condizioni di salute croniche gravi, invalidanti, pericolose per la vita e fatali ( 56.5% negli anni '90 vs 39.9% negli anni '70, P minore di 0.001 ) e sono stati più propensi a sviluppare condizioni multiple ( RR , 2.89 ).
Tuttavia, i sopravvissuti alla terapia a rischio standard hanno avuto meno probabilità di ricorrere a servizi educativi speciali rispetto ai sopravvissuti alla terapia ad alto rischio ( RR, 0.84 ).
I cambiamenti storici nella terapia con medulloblastoma che hanno migliorato la sopravvivenza a 5 anni hanno aumentato il rischio di successive neoplasie e condizioni di salute debilitanti per i sopravvissuti, ma hanno ridotto la necessità di servizi educativi speciali. ( Xagena2019 )
Salloum R et al, J Clin Oncol 2019 37: 731-740
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