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Miglioramento delle tendenze di sopravvivenza nella mielofibrosi primaria


Nonostante la mancanza di miglioramenti importanti nel trattamento della mielofibrosi primaria, sono emerse recenti indicazioni che la sopravvivenza dei pazienti sia migliorata nel corso degli anni.

È stato condotto uno studio con l’obiettivo di accertare se si sia veramente raggiunto un miglioramento della sopravvivenza nella mielofibrosi primaria.

In totale, 802 pazienti con diagnosi di mielofibrosi primaria in 4 Paesi europei sono stati confrontati per le caratteristiche e la sopravvivenza in base ai periodi di diagnosi 1980-1995 ( n=434 ) e 1996-2007 ( n=368 ); per i due gruppi è stata stimata la sopravvivenza relativa.

I pazienti che hanno ricevuto la diagnosi tra il 1996 e il 2007 mostravano più spesso sintomi costituzionali ( 31% vs 23% ) ma avevano una minor incidenza di anemia marcata ( 31% vs 39% ), leucocitosi superiore a 25 × 10(9)/L ( 9% vs 13% ) e blasti ematici ( 27% vs 33% ); la distribuzione del rischio è risultata comparabile nei 2 gruppi.

La sopravvivenza mediana è stata pari a 4.6 anni per i pazienti con diagnosi nel periodo 1980-1995, e 6.5 anni per quelli con diagnosi nel periodo 1996-2007 ( P inferiore a 0.001 ).

L’ultimo gruppo di pazienti ha mostrato un miglioramento nella sopravvivenza relativa, soprattutto le donne, i pazienti di età inferiore a 65 anni e quelli con malattia a rischio basso o intermedio-1.

I tassi di mortalità attribuibili alla mielofibrosi primaria a 5 e 10 anni sono risultati significativamente più bassi nel secondo periodo; questa riduzione nella mortalità specifica per la malattia si è manifestata in tutti i sottogruppi di pazienti, ad eccezione di quelli a rischio intermedio-2 o ad alto rischio.

In conclusione, la sopravvivenza nei pazienti con mielofibrosi primaria sta lentamente migliorando, eccetto che per i pazienti nelle categorie a più alto rischio.
Queste osservazioni dovrebbero essere prese in considerazione al momento della valutazione dell’impatto sulla sopravvivenza di nuove terapie per la mielofibrosi primaria, attualmente in sperimentazione in queste sotto-popolazioni di pazienti. ( Xagena2012 )

Cervantes F et al, J Clin Oncol 2012; 30: 2981-2987


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