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Tumori infiammatori miofibroblastici nei bambini


I tumori infiammatori miofibroblastici sono lesioni miofibroblastiche con un comportamento biologico non prevedibile che si manifestano in giovane età.

In questo report sono stati analizzate le caratteristiche clinico-patologiche in una serie di pazienti pediatrici con tumori infiammatori miofibroblastici con lo scopo di identificare marcatori prognostici morfologici o immunoistochimici e il possibile ruolo patogenetico dell’herpes virus 8 umano ( HHV-8 ).

Sono stati osservati 26 pazienti per un periodo di 18 anni.

Sono stati inclusi nello studio pazienti di età compresa tra 8 e 216 mesi ( età mediana, 60 mesi ) che si sono presentati con tumori del polmone e dei bronchi ( n=8 ), addome ( n=17 ) parete toracica ( n=1 ).

Di questi, 21 sono stati sottoposti a resezione completa e in 5 pazienti sono risultate presenti malattie residue microscopiche o macroscopiche.

A 5pazienti è stata somministrata chemioterapia.

Dopo un follow-up mediano di 6.6 anni, 24 pazienti sono risultati in remissione completa e 2 sono deceduti a causa della malattia.

Ricorrenze locali sono state osservate in 6 pazienti ( incluse 4 ricorrenze dopo escissione completa ).

Atipia citologica, basso infiltrato infiammatorio e un ricco pattern mixoide sono stati osservati in pazienti con malattia ricorrente o una prognosi negativa.

La chinasi ALK ( anaplastic lymphoma kinase ) è risultata positiva in 7 pazienti ( inclusi 2 pazienti con malattia ricorrente ).

Non è stata dimostrata alcuna correlazione tra espressione di clusterina e prognosi.

Il virus HHV-8 è stato identificato in 1 caso di tumore infiammatorio miofibroblastico polmonare.

In conclusione, i tumori infiammatori miofibroblastici sono lesioni localmente aggressive.
In questa serie di casi, il tasso di ricorrenza locale è stato pari al 23% e i tassi di sopravvivenza libera da eventi a 5 e 10 anni sono stati 87.4% e 72.8%, rispettivamente.
I risultati hanno indicato che il trattamento di elezione è una escissione completa e non mutilante; la chemioterapia potrebbe essere somministrata a pazienti con malattia residua microscopica o macroscopica, benché i risultati siano controversi; atipia citologica, e status positivo di ALK sono più frequenti nei tumori aggressivi, mentre i tumori metastatici sono negativi per ALK; il virus HHV8 non è coinvolto nella patogenesi dei tumori infiammatori miofibroblastici. ( Xagena2010 )

Alaggio R et al, Cancer 2010; 116: 216-26


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